Hội chứng thận hư

1. Đại cương

• Hội chứng thận hư ở trẻ em là một trong ba loại bệnh thận thường gặp nhất ở trẻ em, thường nguyên phát, đa số có sang thương tối thiểu, đa số đáp ứng corticoide, thường diễn tiến mạn tính với các đợt tái phát và thường tái phát thường xuyên, nhưng hiếm khi dẫn đến suy thận mạn.
• Hội chứng thận hư còn gọi là hư thận nhiễm mỡ do tổn thương cầu thận. Gồm:
• Phù.
• Tiểu đạm > 40mg/m2/giờ hay albumin/ creatinine > 2mg/mg.
• Albumin máu < 2,5g/dl, đạm máu H 5,5g/dl
• Lipid máu tăng.

2. Phân loại

• Hội chứng thận hư nguyên phát: gồm nhiều bệnh cảnh và sang thương giải phẫu khác nhau
• Sang thương tối thiểu.
• Sang thương sơ hóa cầu thận cục bộ từng phần.
• Nhóm sang thương tăng sinh trung mô.
• Sang thương bệnh cầu thận màng.
• Sang thương viêm cầu thận tăng sinh màng.
• Hội chứng thận hư thứ phát: nằm trong 1 số bệnh
• Miễn dịch hệ thống: Lupus, Henoch - Schonlein.
• Bệnh nhiễm trùng: sốt rét, viêm gan B, C, HIV...
• Do một số thuốc: Penicillin, thuốc kháng viêm non-steroid...
• Ung thư: Hodgkin, Lymphoma.
• Bệnh chuyển hóa và di truyền: đái tháo đường 2,...
• Các tình trạng khác: ong đốt, chủng ngừa,...

3. Sinh lý bệnh
3.1. Tiểu đạm

• Lượng đạm trong nước tiểu nhiều hay ít tùy theo từng bệnh nhân, có lẽ tùy thuộc đạm máu.
• Thể tối thiểu và thể bệnh cầu thận màng thường tiểu đạm nhiều.
• Tiểu đạm thường chọn lọc trong thể tối thiểu

3.2. Giảm albumin máu: chủ yếu do mất protein qua nước tiểu hoặc có thể do giảm sản xuất, tăng thoái biến, tăng mất protein đường tiêu hóa.
3.3. Phù: cơ chế phù hiện chưa biết rõ.

4. Lâm sàng

• Phù:
• Là triệu chứng có ở mọi loại sang thương.
• Thường từ từ, đâu tiên là ở nơi mô liên kết lỏng lẻo (mí mắt, bìu) sau đó lan ra toàn thân.
• Thể tối thiểu phù nhiều hơn.
• Tiểu ít.
• Các triệu chứng khác:
• Tiểu máu: ít xảy ra. Tùy thuộc thể sang thương.
• Tiểu máu đại thể xảy ra ở: thể tối thiểu 3 - 4%. Thể viêm cầu thận tăng sinh màng thường có tiểu máu đại thể.
• Tiểu máu vi thể có thể tối thiểu 20 - 30%.
• Huyết áp cao: thể tối thiểu có 5 - 7% cao huyết áp. Cao huyết áp thường có thể xơ hóa cục bộ từng phần và nặng nhất ở thể viêm cầu thận tăng sinh màng.
• Mệt mỏi.
• Khó thở nếu phù nhiều (tràng dịch màng tim, phổi gây khó thở)

5. Cận lâm sàng
5.1. Nước tiểu

• Đạm niệu:
• Thử que nhúng: thường 3+ - 4+.
• Đạm niệu > 40mg/m2/giờ.
• Tỷ số albumin/createnine (mg/mg) từ 2 - 10 (bình thường < 0,2)
• Thể tối thiểu và thể bệnh cầu thận tăng sinh màng thường tiểu đạm nhiều.
• Tiểu máu vi thể:
• Thể tối thiểu: 20 - 30% thưởng chỉ có ở những ngày đầu.
• Thể xơ hóa cục bộ từng phần có tiểu máu vi thể.
• Tiểu máu vi thể liên tục ở 80 - 100% thể viêm cầu thận tăng sinh màng và 80% ở thể bệnh cầu thận màng.

5.2. Máu

• Đạm máu giảm < 5,5 g/dl, albumin < 2,5 g/dl.
• Lipid tăng:
• LDL, VLDL tăng, HDL giảm.
• Trị số lipid tăng kéo dài 1- 3 tháng sau khi tiểu đạm mất.
• Chức năng thận thường bình thường, khoảng 5% trẻ có giảm chức năng thận có lẽ do giảm thể tích máu.
• Giảm calci toàn phần do giảm albumin máu.
• Bổ thể bình thường, ngoại trừ thể viêm cầu thận tăng sinh màng.

6. Biến chứng
Tùy thể sang thương. Thể tối thiểu thường ít có biến chứng.
6.1. Nhiễm trùng

• Dễ nhiễm trùng da, phổi, đường tiểu, viêm phúc mạc nguyên phát.
• Do mất globulin miễn dịch, giảm khả năng diệt khuẩn của bạch cầu, dùng các thuốc ức chế miễn dịch, phù

6.2. Tăng đông

• Do giảm thể tích máu và bất thường hệ đông máu nên dễ hình thành huyết khối tĩnh mạch hay động mạch, thường là tĩnh mạch thận.

6.3. Rối loạn nước điện giải

• Đôi khi giảm thể tích.
• Hạ calci máu.

6.4. Suy dinh dưỡng.
6.5. Biến chứng khác

• Suy thận cấp: ít xảy ra ở thể tối thiểu.
• Viêm ống thận mô kẽ: ít xảy ra ở thể tối thiểu, khi có nên nghĩ trẻ có sang thương xơ hóa cục bộ từng phần cầu thận.
• Biến chứng do điều trị.

7. Diễn tiến

• Trên 90% đáp ứng với corticoid, nhưng hay tái phát (30 - 40% tái phát xa và 40 - 50% tái phát thường xuyên)
• Tùy thuộc sự đáp ứng với corticoid và thể sang thương.

8. Điều trị
Những trường hợp hội chứng thận hư đơn giản không biến chứng có thể điều trị tại tuyến cơ sở, các trường hợp khác điều trị tại tuyến trên.
8.1 Điều trị đặc hiệu

• Điều trị lần đầu:
• 6 tuần tấn công: Prednisone 60 mg/m2/ngày hoặc 2mg/kg/ngày (tối đa 60mg).
• 6 tuần cách ngày: Prednisone 40 mg/m2/cách ngày hoặc 1,2 mg/kg/ngày (tối đa 40mg)
• Sau đó Prednisone có thể ngưng hoặc giảm liều dần.
• Điều trị tái phát:
• Chỉ có 10 - 20% trẻ hội chứng thận hư bị 1 lần.
• 30 - 40% trẻ có tái phát xa: < 2 lần/ 6 tháng.
• 40  - 50% trẻ tái phát thường xuyên: >= 2 lần/ 6 tháng.
• Thuốc: Prednisone, Levamisol, Cyclophosphamide, Cyclosporine hay Mycophenolate mofetil.
• Điều trị thể kháng.

8.2. Điều trị triệu chứng

• Chế độ ăn:
• Ăn lạt đến hết phù.
• Protein 1,5 - 2 g/kg/ngày
• Chất béo không quá 50% trong tổng số calo. (hạn chế chất béo)
• Tính calo theo tuổi.
• Cho thêm vitamine D và Calci.
• Lợi tiểu: chỉ cho khi phù nhiều (thận trọng)
• Chủng ngừa:
• Vaccine sống chỉ được chích khi corticoid đã ngừng 6 tuần.
• Trong những trường hợp cần thiết, có thể chích ngừa khi đang uống Prednisone nhỏ hơn 0,5 mg/kg/ cách ngày.

8.3. Điều trị biến chứng

• Nhiễm trùng: kháng sinh.
• Tăng đông: chú ý phòng ngừa các yếu tố thuận lợi gây tăng đông.
• Giảm thể tích.

9. Theo dõi

• Trong tháng đầu:
• Thử đạm niệu bằng que nhúng từ ngày thứ 5 sau khi điều trị cho đến khi đạm niệu âm tính 3 ngày liên tiếp, sau đó mỗi tuần thử 2 ngày.
• Khi tái khám:
• Đo cân nặng, chiều cao, huyết áp.
• Nước tiểu: đạm, hồng cầu, đường.
• Dặn bệnh nhân khám lại khi:
• Sốt
• Đau bụng
• Phù lại.
• Nước tiểu có đám >= 2+ trong 3 ngày liên tiếp.

10. Chăm sóc sức khỏe ban đầu
Hội chứng thận hư rất hay gặp ở trẻ em, là một bệnh cầu thận mạn tính, diễn tiến thường kéo dài nhiều năm với các đợt tái phát, đa số khỏi hoàn toàn không dẫn đến suy thận mạn. Trong điều trị hội chứng thận hư cần:

• Giáo giục thân nhân biết về hội chứng thận hư: triệu chứng lâm sàng chính, triệu chứng tái phát lại, những biến chứng, cách điều trị, việc phải điều trị bằng corticoid, chế độ ăn lạt, về diễn tiến bệnh.
• Huấn luyện cán bộ y tế cơ sở về phát đồ điều trị hội chứng thận hư.
• Để tiện theo dõi, chỉ nên chuyển lên tuyến trên những trường hợp khó (không đáp ứng corticoid, có biến chứng)